Закрытие дефекта перегородки сердца

Дефект межпредсердной перегородки - лечение у детей и взрослых в Израиле

В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями. Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.

Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.

Типы межпредсердных дефектов

• Дефект вторичной части МПП составляет 80-90% всех ДМПП и локализуется в области овальной ямки либо верхней части перегородки, создавая шунт из левого предсердия в правое. Такой дефект возникает преимущественно из-за избыточной фенестрации или резорбции первичной части перегородки либо недоразвития вторичной части перегородки, а также при сочетании этих факторов. Примерно в 10% случаев ему сопутствует частичный аномальный дренаж легочных вен. ДМПП означает наличие истинной недостаточности ткани предсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта.
• Дефекты вторичной части предсердной перегородки часто называют вторичными ДМПП. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального окна, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения.
• Дефект вторичной части перегородки может сочетаться с аневризмой МПП. Предположительно это является результатом избыточности ткани клапана овального окна. В таких случаях возможно сочетание с пролапсом митрального клапана и предсердными аритмиями.
• К разновидностям дефекта вторичной части МПП также относятся редко встречающиеся дефекты: дефекты венозного синуса (unroofed coronary sinus), которые встречаются редко и составляют 3-4% всех ДМПП. Они располагаются в области соединения МПП с верхней полой веной и значительно реже - в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие. При этих дефектах часть крыши коронарного синуса отсутствует, и поэтому кровь шунтируется из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие.
• Дефекты венозного синуса, возникающие в верхней части МПП вблизи впадения верхней полой вены, нередко сопровождаются аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в ПП, чаще у места впадения верхней полой вены (впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену называется синдромом ятагана).
• Дефект первичной части МПП, локализующийся в нижней ее трети.

Аномалии типа первичного отверстия представляют собой разновидность дефекта развития эндокардиальных подушечек. Такие дефекты локализуются непосредственно рядом с атриовен-трикулярными клапанами, которые могут быть деформированы и некомпетентны в отношении выполнения своей функции, а иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.

Под термином «синдром Лютембаше» описывают редкую комбинацию ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

Проведение операции в израильских больницах

У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.

Показанием для выполнения операции в Израиле является перегрузка и увеличение правых отделов сердца. Оптимальный возраст для операции при неосложненном течении - дошкольный. В случае большого дефекта межпредсердной перегородки, значительного сброса крови, при появлении и нарастании симптомов сердечной недостаточности операция должна быть выполнена вне зависимости от возраста пациента. На сегодняшний день существует два способа закрытия дефектов: эндоваскулярный способ и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или закрытие его заплатой).

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Виды операций и прогноз

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

• ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
• пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
• операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.

В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.